A Síndrome de Sweet, também conhecida como dermatose neutrofílica febril aguda, é uma doença inflamatória cutânea rara com manifestações sistêmicas. Embora incomum, é fundamental que os médicos da atenção primária reconheçam seus sinais clínicos e a considerem no diagnóstico diferencial — especialmente quando os sintomas surgem rapidamente após a troca de medicamentos.
Este artigo descreve um caso clínico documentado e oferece uma revisão abrangente da Síndrome de Sweet, incluindo sua apresentação, critérios diagnósticos, tratamento e significado clínico, particularmente em relação às reações induzidas por medicamentos.
Resumo de Caso Clínico
Paciente do sexo feminino, 55 anos, com histórico de hipertensão e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), apresentou lesões eritematosas e dolorosas na face e no pescoço, acompanhadas de febre baixa. Não apresentava alergias conhecidas e relatou fumar aproximadamente 10 cigarros por dia.
Seu regime regular de medicação incluía:
- Enalapril (6 anos)
- Formoterol inalado (2 anos)
Devido à deterioração da função pulmonar, seu pneumologista substituiu o formoterol por uma combinação de indacaterol e glicopirrônio em forma de cápsula inalatória.
No segundo dia da nova terapia, a paciente desenvolveu lesões cutâneas dolorosas e avermelhadas nas bochechas e no pescoço, o que a levou a consultar um médico. Ela negou sintomas recentes de infecção respiratória superior, usou proteção solar adequada e não fez nenhuma alteração em sua dieta ou rotina de cuidados estéticos.
Encaminhamento e Avaliação Diagnóstica
Dado o início súbito e a gravidade dos sintomas, o paciente foi encaminhado com urgência ao Departamento de Dermatologia. O especialista recomendou a suspensão do novo medicamento inalatório, realizou uma biópsia de pele e solicitou exames laboratoriais, incluindo:
- Hemograma completo (HC)
- Painel autoimune (por exemplo, anticorpos antinucleares)
- Anticoagulante lúpico
- Sorologia infecciosa
Os exames laboratoriais iniciais mostraram:
- Leucocitose com neutrofilia
- Sorologia autoimune negativa
- Nenhum sinal de infecção
Foi iniciada terapia com corticosteroides. Em 24 a 48 horas, as lesões melhoraram significativamente e a dor diminuiu.
Diagnóstico Final: Síndrome de Sweet
A análise histopatológica da biópsia de pele confirmou a Síndrome de Sweet. O diagnóstico foi baseado tanto na apresentação clínica quanto nos achados teciduais, caracterizados por infiltrados neutrofílicos densos na derme, sem vasculite.
Este caso destaca a rara ocorrência da Síndrome de Sweet após terapia broncodilatadora inalatória — especificamente, uma combinação de indacaterol e glicopirrônio, que não foi relatada anteriormente na literatura médica como um gatilho para essa condição.
O que é a Síndrome de Sweet?
A Síndrome de Sweet é classificada entre as dermatoses neutrofílicas. Apresenta-se tipicamente com:
- Placas ou nódulos eritematosos dolorosos
- Início repentino
- Febre
- Leucocitose
As lesões geralmente são distribuídas bilateralmente e assimétricas, afetando tipicamente a face, o pescoço, a parte superior do tronco e as extremidades.
Sintomas comuns:
- Febre baixa a moderada
- Lesões cutâneas dolorosas (pápulas ou placas)
- Fadiga ou mal-estar
- Dor nas articulações ou sintomas oculares (em alguns casos)
Critérios diagnósticos para a síndrome de Sweet
De acordo com Su e Liu (1986) e diretrizes clínicas atualizadas, o diagnóstico é feito usando uma combinação de critérios maiores e menores:
Principais critérios:
- Início abrupto de placas ou nódulos eritematosos dolorosos
- Histopatologia mostrando infiltrado neutrofílico denso sem vasculite
Critérios menores (pelo menos dois necessários):
- Febre >38°C
- Associação com malignidade, doença inflamatória ou exposição a medicamentos
- Leucocitose
- Excelente resposta aos corticoides sistêmicos
- Velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada
( Fontes: Cohen PR. Síndrome de Sweet – uma revisão abrangente de uma dermatose neutrofílica febril aguda. Am J Clin Dermatol. 2007 )
Etiologia e gatilhos
A causa exata da Síndrome de Sweet não é totalmente compreendida, mas vários gatilhos foram identificados, incluindo:
- Infecções do trato respiratório superior
- Condições autoimunes (por exemplo, lúpus, artrite reumatoide)
- Doenças hematológicas malignas (por exemplo, leucemia)
- Tumores sólidos
- Medicamentos
Síndrome Doce Induzida por Drogas
Várias classes de medicamentos foram associadas à Síndrome de Sweet, incluindo:
- Antibióticos
- Anticoncepcionais orais
- Fatores estimuladores de colônias
- Antiepilépticos
- Anti-hipertensivos
Embora raramente associado, este caso apresenta uma possível ligação entre broncodilatadores inalatórios de ação prolongada e a Síndrome de Sweet, enfatizando a necessidade de farmacovigilância contínua e conscientização dos médicos.
Tratamento e Prognóstico
O tratamento de primeira linha para a Síndrome de Sweet são corticosteroides sistêmicos (por exemplo, prednisona), que geralmente resultam em uma rápida resolução dos sintomas em poucos dias.
Em casos refratários ou recorrentes, terapias alternativas podem incluir:
- Colchicina
- Dapsona
- Iodeto de potássio
- Agentes imunossupressores (por exemplo, ciclosporina, azatioprina)
O diagnóstico e o tratamento precoces melhoram significativamente os resultados e ajudam a prevenir o envolvimento sistêmico.
Diagnóstico Diferencial
Devido à sua apresentação variada, a Síndrome de Sweet deve ser diferenciada de:
- Urticária
- Dermatite de contato
- Lúpus eritematoso
- Toxicodermas
- Exantemas infecciosos
Biópsia de pele e exames de sangue são essenciais para descartar essas condições e confirmar o diagnóstico.
Significado clínico
A Síndrome de Sweet, embora rara, é importante porque pode servir como um marcador para doenças sistêmicas subjacentes, particularmente:
- Doenças hematológicas malignas (por exemplo, síndromes mielodisplásicas)
- Doenças autoimunes
- Reações infecciosas ou induzidas por medicamentos
Portanto, uma vez diagnosticado, os pacientes devem passar por uma avaliação sistêmica completa, incluindo exames de imagem e laboratoriais, para descartar condições associadas.
Implicações para a Atenção Primária
Os médicos de atenção primária desempenham um papel vital em:
- Reconhecendo os primeiros sinais de dermatoses neutrofílicas
- Iniciar encaminhamentos apropriados para dermatologia ou medicina interna
- Suspeitar de reações induzidas por medicamentos, mesmo com medicamentos incomuns
O diagnóstico rápido permite o tratamento oportuno e a prevenção de complicações sistêmicas.
Conclusão
A Síndrome de Sweet continua sendo um desafio diagnóstico devido à sua raridade e amplo diagnóstico diferencial. No entanto, o conhecimento de sua apresentação — especialmente no contexto de mudanças recentes na medicação — pode levar a um diagnóstico rápido e a um tratamento eficaz.
Este caso clínico ilustra a importância de considerar a Síndrome de Sweet em pacientes que apresentam lesões cutâneas agudas e sintomas sistêmicos, especialmente quando outras condições comuns foram excluídas. Também destaca a necessidade de os médicos da atenção primária permanecerem vigilantes quanto aos efeitos colaterais incomuns de medicamentos novos e já estabelecidos.
Declarações Éticas e Clínicas
- Sujeitos humanos: Nenhum procedimento experimental foi conduzido.
- Consentimento informado: O consentimento foi obtido do paciente para publicação.
- Confidencialidade: Todos os dados de identificação foram anonimizados.
- Bem-estar animal: Não aplicável.
Fontes:
- Cohen PR. Síndrome de Sweet – uma revisão abrangente. Am J Clin Dermatol . 2007.
- Villarreal-Villarreal CD et al. Síndrome de Sweet induzida por medicamentos: uma revisão. Br J Dermatol . 2017.
- Clínica Mayo: https://www.mayoclinic.org
- Pesquisa do Câncer no Reino Unido: [https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/sweets-syndrome]
- Referência Medscape: [https://emedicine.medscape.com/article/1101065-overview]
Để lại một phản hồi